Преобладающий аудиометрический признак при отосклерозе — кондуктивная потеря слуха. На ранней стадии болезни она проявляется на низких частотах. По мере развития болезни затрагиваются также и высокие частоты. С течением болезни также может сформироваться потеря слуха нейросенсорного характера. На кривой костной проводимости звука часто наблюдается заметный разрыв с максимальной потерей слуха при частоте 2000 Гц. Этот разрыв известен как разрыв Кархарта, и его часто связывают с изменениями механического импеданса в преобразователе среднего уха вследствие сухости, трения и распространенного отосклероза.

При аутопсии отосклероз обнаруживается в области височных костей у 7,3% белых мужчин и 10,3% белых женщин. Поэтому на каждого человека с потерей слуха, вызванной отосклерозом, приходится 9 человек, у которых гистологически болезнь протекает без симптомов. Среди чернокожих отосклероз в области височных костей обнаруживается только у 1%. Соотношение числа женщин и мужчин с симптоматическим отосклерозом примерно 2:1. Болезнь обычно наблюдается у пациентов в возрасте от 30 до 49 лет. Как правило, больные обращаются за медицинской помощью только спустя примерно 2-3 года после начала симптоматической потери слуха.

Отосклероз возникает из-за уплотнения стремени в том месте, где оно сообщается с овальным окном. Главный симптом — потеря слуха с прогрессирующей месяцами и годами первоначальной кондуктивной потерей слуха. Фиксация стремени может сформировать максимальный костно-воздушный разрыв в 50-60 дБ. Примерно 50% больных, страдающих отосклерозом, испытывают головокружение. Аудиологические характеристики включают в себя кондуктивную потерю слуха, которая часто бывает односторонней, потерю нормального восприятия речи и отсутствие признаков восстановления слуха. При наружном осмотре отклонений от нормы не наблюдается. Признаком Шварца, который можно наблюдать сквозь барабанную перепонку, является гиперемия слизистой оболочки промонториума, которая возникает по причине повышенной васкуляризации. Однако этот физический признак бывает лишь у немногих пациентов.

Отличительная черта холестериновой гранулемы — идиоматическое кровоизлияние в барабанную перепонку или темно-синий цвет барабанной перепонки, не обусловленный травматическим воздействием. Кристаллы холестерина вызывают реакцию отторжения в области височной кости. За кровоизлиянием в среднем ухе следует дренажная интерференция, после которой в конце концов начинается реакция отторжения. При образовании холестериновой гранулемы костная эрозия возникает редко.

Холестеатомы разрушают кость. Следовательно, любая костная структура, находящаяся внутри среднего уха пли вблизи него и полости сосцевидного отростка, может подвергнуться эрозии и быть инфицирована. Осложнениями в данном случае являются:
эрозия или фистула полукружного канала и головокружение;
экстрадуральный абсцесс или околосинусовый абсцесс;
серозный или гнойный лабиринтит;
паралич лицевого нерва;
менингит, эпидуральный, субдуральный или паренхиматозный абсцесс;
тромбофлебит сигмовидного синуса.